Les arthrites juvéniles idiopathiques

Approche médicale et sociale*

* Résultats d’une étude observationnelle menée auprès de 56 patients, entre janvier 1996 et avril 2013, au sein du service de rhumatologie de Casablanca.

L’arthrite juvénile idiopathique (AJI) est un rhumatisme inflammatoire chronique et son pronostic dépend de plusieurs facteurs (génétiques, environnementaux, sociaux…). Certains sous-groupes de l’AJI sont d’évolution sévère. L’AJI reste une affection génératrice d’un handicap fonctionnel et d’une destruction structurale importante au Maroc ce qui influence l’intégration socioprofessionnelle des malades qui en sont atteints.

 

Par les Dr Mouna Makhchoune, Saadia Janani, Wafaa Rachidi, Kawtar Nassar et Ouafae M’kinsi

Service de rhumatologie du CHU Ibn Rochd

Doctinews N° 72 Décembre 2014

Les arthrites juvéniles idiopathiques (AJI), anciennement appelées arthrites chroniques juvéniles (ACJ), représentent un ensemble hétérogène d'affections qui débutent avant l’âge de 16 ans, qui persistent plus de six semaines et qui n’ont aucune cause connue. C’est donc un diagnostic d’exclusion qui englobe toutes les formes d’arthrites chroniques de l’enfant d’étiologie indéterminée. [1,2]. L’AJI est une pathologie rare (au sens de la définition OMS), mais non exceptionnelle [3,4] ; sa pathogénie n’est pas clairement élucidée, son diagnostic n’est pas toujours aisé et son pronostic à long terme dépend non seulement du risque d’évolutivité persistant, mais également de la survenue de séquelles articulaires [4]. Nous avons jugé intéressant de suivre, à travers cette étude observationnelle, le devenir de ces atteintes rhumatismales et leur retentissement sur le vécu quotidien des enfants atteints, devenus adultes par la suite.


Les séquelles articulaires compliquent le pronostic à long terme de l'AJI

Malades et méthodes
Nous avons mené une étude observationnelle rétrospective, étalée sur une période de treize ans (de janvier 1996 à avril 2013) dans le but d’étayer les caractéristiques évolutives de ces rhumatismes au Maroc, d’identifier les facteurs de mauvais pronostic et d’améliorer l’étape de transition en soins chez les adultes de plus de 16 ans. Notre étude, qui a comporté un volet médical et un autre socioprofessionnel, a concerné des patients âgés de plus de 16 ans, suivis pour AJI au service de rhumatologie du CHU Ibn Rochd, à Casablanca. Les paramètres initiaux ont été recueillis sur le registre pédiatrique. Une fiche d’exploitation a été établie pour chaque patient incluant 5 items : épidémiologique, social, clinique, para-clinique et thérapeutique. Les scores suivants ont été calculés (Steinbrocker et Health Assessment Questionnaire -HAQ) pour évaluer respectivement la capacité structurale et fonctionnelle. Le niveau socioéconomique a été déterminé en fonction du revenu mensuel des deux parents (moins de 6 000 DH, entre 6 000 et 15 000 DH et supérieur à 15 000 DH). Le travail a été classé en trois catégories (travailleurs manuels, cols blancs et cadres). L’analyse statistique a été faite par la saisie des données sur Excel puis analysées par le logiciel Epi info 7. Les résultats ont été exprimés par la moyenne et l’écart type pour les variables quantitatives et en pourcentages pour les variables catégorielles. La comparaison des moyennes a été effectuée par analyse de la variance ANOVA et celle des pourcentages par le test X2 ou de Fisher. Une différence ou risque p < 0.05 a été considérée comme statistiquement significative.

Résultats
L’étude a inclus 56 patients dont 33 femmes, soit un sex-ratio de 1,43 F/H, et un âge moyen de 27,8 +/- 9,06 ans. Les signes cliniques sont apparus vers l’âge de 6,4 +/-3,29 ans, avec un début plus précoce à 5,27 +/- 2,75 ans pour les femmes (p=0,001). Les sous-types à l’inclusion étaient dominés par les spondylarthropathies (28,6 %), la forme oligo-articulaire (23,2 %), la forme poly-articulaire séropositive (17,9 %), la forme systémique (16,1%), suivie de la forme poly-articulaire séronégative (10,7 %) et, en dernier lieu, le rhumatisme psoriasique (3,6 %) (Tableau 1). Les anticorps antinucléaires (AAN) ont été recherchés chez 31 malades, dont 7 ayant des résultats positifs. La plupart (5/7) présentaient une forme oligo-articulaire, mais un seul malade avait développé une uvéite.
Sur le plan thérapeutique, 42,86 % des malades prenaient des corticoïdes et 67,9 % étaient sous traitements de fonds (Tableau 2).
Nous avons reçu ces malades après une durée moyenne d’évolution de la maladie de 20,57 +/- 9,27 ans ; 25 % d’entre eux étaient en rémission, un retard statural a été objectivé chez 20 malades, soit 35,7 %. Ces patients avaient une forme systémique et poly-articulaire séropositive.
Sur le plan structural, 41,8 % des malades présentaient un stade 3 de Steinbrocher et 25,5 % un stade 4 (Tableau 3). Sur le plan fonctionnel, le HAQ a été calculé chez 44 malades avec une moyenne de 1,56 -/+ 0,73 (0,1-2,9).
L’amylose, révélée devant une protéinurie, a entraîné des complications chez 40 % des patients présentant une forme systémique et poly-articulaire (Tableau 3).
Sur le plan social, 71,40 % des malades avaient un niveau socio-économique bas. Côté scolarité, 35,41 % avaient un niveau primaire, 29,14 % un niveau secondaire et 20,8 % un niveau supérieur. Selon l’enquête de 2012, 14,6 % étaient analphabètes versus 28 % de la population générale. En ce qui concerne le côté professionnel, le chômage atteignait chez ces malades 43,2 % (un taux supérieur à celui de la population générale), les travailleurs en col blanc, les manuels et ceux ayant des postes de responsabilité représentant respectivement 29,37 %,18,9 % et 8,1 % (figure 1).
Sur le plan affectif, 29,6 % vivaient en couple. Toutes nos malades mariées avaient eu des grossesses normales et menées à terme. L’accouchement par césarienne a été indiqué chez trois patientes pour des causes gynécologiques et deux seulement ont rapporté des poussées de leur maladie en post-partum. Leurs enfants étaient en bonne santé.

Discussion
L’évolution à long terme des arthrites juvéniles idiopathiques (AJI) dépend de nombreux facteurs et ne suit pas toujours la forme initiale d’AJI [5,6]. Leur prise en charge pèse très lourd sur le futur de ces enfants, et leur évolution dépend également des lésions structurales en rapport avec la maladie ou bien avec les effets secondaires des différentes thérapeutiques. Ceci influe sur les possibilités d’insertion sociale et professionnelle à l’âge adulte [6,7].
Dans certains cas, les arthrites juvéniles idiopathiques sont des affections à pronostic redoutable alors que, dans d’autres, la maladie reste bénigne. Cette évolution dépend du sous-type de l’arthrite, mais aussi des facteurs pronostiques (atteinte initiale du poignet, séropositivité du facteur rhumatoïde (FR)…). L’évolution de la forme systémique peut prendre trois aspects : monocyclique, intermittente ou persistante chronique [8]. Généralement, cette forme se caractérise par le risque de survenue fréquente de complications par rapport aux autres rhumatismes. Parmi ces complications, on cite les kystes synoviaux extrêmement volumineux et inflammatoires, prenant un aspect pseudo-tumoral [9], les lymphoedèmes, dont le mécanisme reste inconnu, le syndrome d'activation macrophagique (SAM), complication redoutable mettant en jeu le pronostic vital, de survenue spontanée ou secondaire à une infection virale et/ou une prise médicamenteuse (aspirine, anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), sels d'or, sulfasalazine, etc.) [10,11] et l’amylose, complication rare, mais grave [12]. Les complications liées à la forme systémique ne résultent pas uniquement de la maladie, mais aussi des thérapies administrées dont, surtout, la corticothérapie. On citera également un retard statural, observé même en l'absence de traitement par corticoïdes, une diminution du taux de l'insulin-like growth factor -I (IGF-I) pouvant être en relation soit avec un déficit d'activité, soit avec une insuffisance de sécrétion de l'hormone de croissance. Une supplémentation d'hormone de croissance chez des enfants atteints d'AJI et sous corticothérapie est maintenant considérée comme une option thérapeutique prometteuse [9,14].
La forme oligo-articulaire est souvent considérée comme une affection de bon pronostic [15]. Des complications oculaires (iridocyclite), avec risque de cécité, peuvent cependant survenir, surtout en présence de FAN, ce qui représente un facteur prédictif d’uvéite. Dans notre série, un seul patient a développé une uvéite. Des complications articulaires ont également été observées, en particulier une asymétrie des membres qui peut émailler l’évolution et être source de handicap fonctionnel à long terme. L’oligo-arthrite se caractérise par une évolution sous forme de poussées de durée et de fréquence variables. Des rémissions sont toutefois possibles, avec 36 % de cas à 8 ans et 50 % de cas à 26 ans [16].
La forme poly-articulaire se subdivise en deux : une première avec FR équivalente à la polyarthrite rhumatoïde dont l’évolution à long terme est médiocre. Plusieurs cohortes, avec des reculs assez importants, montrent que cette forme reste, dans la majorité des cas, évolutive. La deuxième forme, sans facteur rhumatoïde, est généralement de bon pronostic, une destruction ostéo-articulaire étant rare. Le risque majeur réside dans une atteinte oculaire, en cas de présence d’AAN.
En cas d’arthrite psoriasique, l’évolution articulaire se fait par poussées, indépendamment de l'évolution cutanée. Deux manifestations sont particulières, la dactylite et l’atteinte de l'interphalangienne distale. Dans 60 % des cas, il y a évolution vers une atteinte poly-articulaire, mais le pronostic global est bon [17]. Il faut souligner que la présence d'anticorps antinucléaires semble définir un groupe de plus mauvais pronostic avec risque accru d'uvéite et de handicap fonctionnel plus important [18].
Les spondylarthropathies (appelées aussi enthésites en rapport avec une arthrite : ERA) dont l’évolution s’effectue en règle générale par poussées, comportent des arthrites périphériques, des signes axiaux (d'apparition souvent retardée) et surtout des enthésopathies. Le pronostic fonctionnel, dans l'ensemble assez bon, est dominé par le risque de coxite destructrice unie ou bilatérale [16,19].
Sur le plan socioprofessionnel, le niveau d’éducation des malades avec AJI est similaire, voire plus élevé, que celui de la population saine, mais le taux d’emploi reste inférieur aux témoins [20,21, 22]. Dans une cohorte anglo-saxonne, les malades, vu leur handicap fonctionnel [20], préféraient le travail de « col blanc » par rapport à celui manuel.
Sur le plan affectif, l’AJI n’a pas de retentissement sentimental, les malades mènent une vie familiale normale et peuvent avoir des enfants en bonne santé. Cependant, il a été noté des réactivations de la maladie avec des taux allant jusqu’à 60 %, surtout si cette dernière est mal jugulée avant la grossesse [23,24].

Conclusion
L’arthrite juvénile idiopathique, maladie rhumatologique la plus fréquente de l’enfant, peut entraîner un dysfonctionnement avec un impact significatif sur la qualité de vie des enfants atteints. Il ressort de ce travail que les AJI restent toujours handicapantes dans notre pays, surtout pour les formes systémiques et poly-articulaires séropositives, et cela retentit aussi bien sur le niveau éducatif que sur l’insertion socioprofessionnelle des malades. D’autres études plus élargies seront indispensables pour analyser les causes de ce déficit.

Références
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