Enfant paralysé cérébral

Enfant paralysé cérébral 22 février 2018

 Quelle prise en charge orthopédique ?

La prise en charge de l'enfant paralysé cérébral doit être très précoce. La base de tout traitement est la rééducation et les postures. Des objectifs précis doivent être fixés pour chaque cas et bien expliqués aux parents et à l'enfant. Il ne faut pas attendre la fin de la croissance pour poser des indications chirurgicales. Lorsqu’elle est nécessaire, la chirurgie, qui n’est pas techniquement difficile, doit être pratiquée par des équipes entraînées et ayant l’habitude de ce type de patients. Il s'agit avant tout d'une chirurgie d’expérience et de précision des indications. 

 

Doctinews N°107 Féverier 2018

Par le Pr Abdeslam Khairouni

Chirurgie Pédiatrique à Orientation Orthopédique


 La paralysie cérébrale (PC), anciennement appelée infirmité motrice cérébrale (IMC), est un trouble permanent du développement du mouvement et de la posture entrainant une limitation fonctionnelle motrice. Elle est attribuée à un trouble neurologique non évolutif survenant lors du développement cérébral du fœtus et de l’enfant. Les troubles moteurs vont être souvent associés à des troubles sensoriels sensitifs, cognitifs, de communication, des troubles épileptiques et des troubles orthopédiques secondaires (1).

Origine des paralysies

Les causes de la paralysie cérébrale vont englober l'ensemble des lésions qui vont survenir dans les périodes pré et post-natales jusqu'à l'âge de 2 ans. Les facteurs prénataux regroupent les anomalies chromosomiques, les infections congénitales, les malformations cérébrales et les menaces de fausses couches. Les facteurs périnataux regroupent la prématurité et les hémorragies intracérébrales, l'état de mort apparente, l'asphyxie néo-natale, l'ictère sévère, les infections néo-natales et la détresse respiratoire.

Enfin, les facteurs post-nataux regroupent les traumatismes crâniens, les méningites et les encéphalites. Au Maroc, au cours des 2 dernières décennies, grâce au développement des techniques d'aide à la procréation, aux progrès de la réanimation néo-natale et à l'éradication de certaines maladies telles que la poliomyélite, l'incidence de la paralysie cérébrale est devenue un véritable problème de santé publique. Dans les différentes parties du monde, la prévalence de la paralysie cérébrale apparait assez similaire, en moyenne de 2/1000 naissances.

Des groupes à risques ont pu être individualisés en fonction du terme et du poids de naissance (2) : 1/1000 naissances chez les nouveau-nés à terme ou avec un poids de naissance supérieur à 2 500 g. 1/100 naissances chez les prématurés de 32 à 36 semaines d'aménorrhée (SA) ou avec un poids de naissance entre 1 500 et 2 500 g. 6/100 naissances chez les prématurés de moins de 32 SA ou de moins 1 500 g. La lésion cérébrale à l'origine du trouble neurologique va rester stable tout au long de la vie, mais les conséquences orthopédiques de ce trouble neurologique non évolutif vont être, elles, évolutives et susceptibles d'aggravation tout au long de la croissance de l'enfant. Cela va donc nécessiter une prise en charge très précoce, dès les premiers mois de vie, qui doit être prolongée jusqu'à la fin de la croissance, puis ensuite au cours de l'âge adulte.

Place de la famille

La paralysie cérébrale va donc affecter la vie entière de l'enfant, de sa famille et de son entourage. Il existe une grande variété de paralysies cérébrales allant de la forme modérée avec une atteinte motrice très légère aux formes très sévères occasionnant un lourd handicap. Le but de la prise en charge sera de permettre à un enfant de vivre sa maladie avec le minimum d'impact. Cela va nécessiter des efforts considérables de la part de sa famille et de son entourage. Les parents vont réagir très différemment face à la maladie de leur enfant. Certains sont dans l'acceptation tandis que d'autres vont être dans le déni et vont parfois se séparer. L'adolescence et la proximité de la fin de la croissance qui va aboutir à un individu de taille adulte fait prendre conscience aux parents des enfants atteints sévèrement que le problème de leur enfant va persister, et que ce futur adulte ne pourra finalement pas mener une vie autonome. Beaucoup de familles vont mettre en place et développer une organisation stable et efficace pour la prise en charge de leur enfant, ce qui force l'admiration des médecins qui voient ces parents gérer des situations très complexes. Il est également impressionnant de voir comment certaines familles au niveau d'instruction et aux moyens financiers limités arrivent à très bien s'occuper de leur enfant, tandis que des familles aisées et de niveau d'instruction plus élevé peuvent être dépassées par la situation.

Décision thérapeutique

La paralysie cérébrale étant une maladie non curable, elle va occasionner de la frustration. Le praticien doit maintenir le fragile équilibre entre un discours optimiste pour ne pas tuer l'espoir d'une amélioration future de l'enfant, d’une part, et, d'autre part, ne pas céder à la facilité d'exécuter un geste chirurgical car les parents sont frustrés de ne pas voir leur enfant progresser. Toute décision chirurgicale doit donc être bien réfléchie, et son impact sur le court terme mais aussi sur le long terme parfaitement évalué. Pour établir le bien fondé des décisions thérapeutiques, celles-ci doivent être discutées et prises de manière collégiale. Deux modèles de prise en charge multidisciplinaire peuvent être proposés. Le premier modèle est de voir les enfants dans le cadre d'une consultation multidisciplinaire (CMD) regroupant l'orthopédiste pédiatre, le médecin de rééducation, le kinésithérapeute et l'orthoprothésiste. L'avantage de ce modèle est de faciliter la coordination de l'ensemble des intervenants et de soulager les parents de cette charge de coordination. L’inconvénient principal de ce modèle en est le coût, en termes d'organisation et de disponibilité des différents intervenants sur le même lieu et au même instant. Dans le deuxième modèle, les parents prennent des rendez-vous séparément avec les différents spécialistes. Il s’agit d’un modèle efficace, mais la communication entre les intervenants est plus réduite et le difficile rôle de coordination entre les soignants échoit aux parents.

Physiopatho-logie de la paralysie cérébrale

D'une manière générale, les zones du cerveau qui contrôlent le mouvement sont le cortex moteur, le ganglion basal et le cervelet. Lorsque ces zones sont atteintes, la lésion cérébrale va se traduire par ce qu'on appelle les anomalies primaires qui sont : l Les troubles du tonus musculaire : la spasticité (75 % des cas), la dystonie, l'athétose, l La faiblesse des muscles antagonistes, l Les troubles de d’équilibre, l La perte de la sélectivité du contrôle moteur, l Les troubles sensitifs et sensoriels.

Anomalies primaires

L'importance des anomalies primaires et leur traduction symptomatique dépendent de la topographie et de l’étendue des lésions cérébrales. La localisation habituellement péri ventriculaire de la lésion initiale permet de comprendre plus facilement la topographie des anomalies. En effet, les fibres à destination la plus distale au niveau des membres inférieurs sont les fibres passant au plus près du ventricule, alors que les fibres à destination des racines sont les plus éloignées du ventricule. Ainsi, peut-on expliquer que l’atteinte est plus importante en distal qu’en proximal. Les anomalies primaires sont donc la traduction directe de la lésion cérébrale et vont apparaître dès les premiers mois de la vie. Elles vont engendrer un déséquilibre de la balance musculaire qui est à l'origine d'attitudes vicieuses et de modifications des amplitudes articulaires(3). Une des bases du traitement de la paralysie cérébrale sera donc de lutter contre les attitudes vicieuses et d’entretenir les amplitudes articulaires pour éviter l'évolution vers les anomalies dites secondaires

Anomalies secondaires

Les anomalies secondaires se traduisent par des anomalies de longueur musculo-tendineuse et par des vices architecturaux osseux et articulaires qui sont la conséquence de stimulations mécaniques anormales sur un appareil musculo-squelettique en croissance. Ces anomalies secondaires sont absentes à la naissance et au cours des premiers mois de vie. Elles vont apparaître plus ou moins rapidement en fonction de la précocité et de la qualité de la prise en charge, de la vitesse de croissance et de la sévérité de l'atteinte neurologique (Fig1). Elles aboutissent souvent à une dégradation responsable d’une diminution des possibilités fonctionnelles et de la dégradation de la qualité de vie et de confort. Pour toutes ces raisons, la prise en charge doit débuter très tôt. Pour cela, le diagnostic de paralysie cérébrale doit être porté très précocement.

Diagnostic de la paralysie cérébrale

Il n'existe pas de recommandations ou de critères pour établir le diagnostic de paralysie cérébrale chez un enfant. Cependant, lorsqu'un enfant n'a pas franchi les étapes successives de son développement dans les délais normaux (tenue de tête, retournements, quadripédie, station assise, station debout, marche,...), que les réflexes archaïques persistent ou qu'il existe des anomalies significatives de la fonction motrice (troubles du tonus musculaire, troubles de la commande volontaire,...), le diagnostic de paralysie cérébrale peut être porté(4). Le seul interrogatoire permet le plus souvent d'établir qu'il s'agit d'une lésion neurologique non progressive (prématurité, souffrance néonatale, petit poids de naissance, détresse respiratoire, ictère sévère...). Dans la majorité des cas, le diagnostic peut être porté sans recours à des examens complémentaires. Lorsque les antécédents et l'évolution clinique sont évidents pour établir le diagnostic de paralysie cérébrale, les examens d'imagerie (TDM, IRM) sont inutiles. Si l'imagerie est normale, elle n'éliminera pas le diagnostic, et si elle révèle des lésions cérébrales, cela ne modifiera en rien ni la prise en charge thérapeutique ni le pronostic. Il faut donc se garder d'établir un pronostic en fonction de l'importance des lésions cérébrales. Certaines formes motrices et cognitives très sévères peuvent être associées à une imagerie quasi-normale et, inversement, des lésions cérébrales impressionnantes peuvent se voir dans des formes cliniques modérées chez des enfants capables de déambuler ou de marcher. La réalisation de l'imagerie trouve son intérêt surtout pour éliminer d'autres causes curables telles que les tumeurs ou l'hydrocéphalie.

Comment traiter ?

La stratégie de traitement découle directement de la conception physiopathologique. Le principe en est simple et logique, consistant dans la mesure du possible à traiter les anomalies primaires (la spasticité+++) et à corriger les anomalies secondaires (rétractions musculaires et déformations squelettiques). Dans la pratique, cette stratégie ne peut pas toujours être appliquée car certaines anomalies, notamment primaires, ne sont actuellement accessibles à aucune thérapeutique (troubles de l'équilibre, faiblesse musculaire, troubles de la sélectivité et troubles sensitifs). Les moyens thérapeutiques dont nous disposons sont la rééducation, les orthèses, les traitements médicamenteux et la chirurgie.

Rééducation et orthèses

La kinésithérapie et les postures nocturnes sont la clé de voute du traitement. La kinésithérapie va permettre de maintenir les amplitudes articulaires et de prévenir les rétractions musculaires. Elle doit être associée aux postures nocturnes qui vont lutter contre les attitudes vicieuses et prévenir également les rétractions. Les postures nocturnes se font à l'aide d'orthèses confectionnées sur moulage de l'enfant par un professionnel. Elles doivent être confortables, légères et maintenir des amplitudes articulaires déterminées par le chirurgien orthopédique. Les orthèses de jour peuvent également être confectionnées sur mesure pour améliorer la marche ou la déambulation et, dans les cas d'enfants qui ne marchent pas et ne déambulent pas, uniquement pour permettre la verticalisation. La verticalisation de ces enfants est en effet essentielle car elle permet de maintenir une bonne minéralisation du squelette, d'améliorer le transit intestinal, de mieux réguler la pression artérielle et d’horizontaliser le regard.

Traitement médicamenteux

Les moyens médicamenteux vont permettre de lutter contre la spasticité. Lorsque la spasticité est généralisée, le Baclofène par voie orale peut être utilisé. L'inconvénient est qu'il nécessite l'utilisation de doses progressivement élevées pour pouvoir franchir la barrière hémato-méningée, ce qui induit des effets secondaires qui obligent souvent à arrêter le traitement. Le Baclofène peut être utilisé par voie intra-thécale dans des indications et un environnement très précis. Le principal inconvénient est le coût de la pompe nécessaire à l'injection intra-téchale et la taille de cette pompe qui n'est pas adaptée au petit enfant. Dans le cadre de la spasticité localisée, le recours à l'injection de toxine botulique est une excellente alternative. Ces injections peuvent être utilisées dés l'âge de 18 mois. La toxine botulique va affaiblir de manière temporaire le muscle spastique injecté. Cet affaiblissement va permettre aux antagonistes qui ne pouvaient pas s'exprimer, du fait de l'opposition des muscles spastiques, de se renforcer progressivement. Cela se voit en particulier chez les jeunes enfants lorsque ces injections ont été débutées précocement et chez lesquels nous constatons une amélioration, voire même une disparition de la spasticité (5).

Traitement chirurgical

La chirurgie nerveuse a pour but de lever la spasticité. Le principe des neurotomies sélectives consiste à effectuer une section partielle des collatérales motrices du ou des muscles considérés comme trop spastiques. Les neurotomies sélectives ont leurs meilleures indications lorsque la toxine a été efficace, mais que son effet a fini par s'épuiser avec la répétition des injections.

La rhizotomie sélective postérieure consiste en une section d’une ou plusieurs racines nerveuses postérieures « spastiques ». L’indication principale est la spasticité globale des membres inférieurs chez un enfant diplégique, chez qui le caractère spastique est prédominant, ne présentant pas de rétraction musculaire ni de déformation osseuse et dont le quotient intellectuel est bon pour une bonne collaboration. La chirurgie orthopédique est indiquée lorsque surviennent des rétractions musculaires et des déformations osseuses (fig2).

La chirurgie des parties molles comprend les aponévrotomies, les allongements de la jonction myo-tendineuse, les allongements tendineux et les transferts musculaires. Les aponévrotomies et les allongements myo-tendineux sont le plus souvent privilégiés car ils préservent la force musculaire, au contraire des allongements purement tendineux qui vont affaiblir le muscle et dégrader davantage la fonction motrice. La chirurgie osseuse comprend les ostéotomies et les arthrodèses. Les ostéotomies visent à corriger les défauts d'axes. Elles peuvent être réalisées à tout âge, contrairement aux arthrodèses qui ne seront proposées qu'en fin de croissance.

Il faut bien comprendre que les gestes de chirurgie orthopédique ne vont permettre que de rétablir une situation mécanique dégradée au cours des mois ou des années précédentes. Cette chirurgie sera évidemment suivie par la reprise de la kinésithérapie et par les postures nocturnes pour éviter une nouvelle dégradation au cours de la croissance à venir.

Une juste évaluation

Avant de traiter, il est essentiel de bien évaluer. L'évaluation est principalement clinique. Il est possible de s'aider chez l'enfant marchant d'enregistrements vidéos pour bien analyser les différentes anomalies et pour avoir un document objectif permettant d’évaluer les résultats postopératoires. Des radiographies seront faites à intervalles réguliers pour surveiller le rachis en cas de déviation rachidienne et, surtout, les hanches du non marchant.

L'évaluation devra préciser si les limitations des amplitudes articulaires sont dues à la spasticité ou à la rétraction, si la spasticité est focale ou diffuse, s'il existe des anomalies rotationnelles et si les hanches ne sont pas en train de se luxer.

Fixer les objectifs

Les objectifs doivent être précisés de façon pluridisciplinaire et en concertation avec les parents et l'enfant lorsqu'il est en mesure de comprendre. Que cherchera-t-on à améliorer ? Est-ce la fonction, le confort de vie (habillage, couchage, douleur...), l'hygiène ou encore l'esthétique ? Les objectifs seront différents selon qu'il s'agit d'un enfant marchant ou d'un enfant non marchant.

Chez le non marchant : l Améliorer le confort de vie : faciliter le couchage et l'habillage qui deviennent compromis lorsque les déformations sont importantes, soulager la douleur.

Faciliter l'hygiène quotidienne : la perte de l'abduction de hanches va rendre difficile l'hygiène intime et être source de macération des plis. l Eviter la dégradation mécanique et fonctionnelle.

 Préserver la station assise (fig 3) : prévenir la luxation de hanches, maintenir un rachis aligné. l Améliorer la verticalisation de transfert. Chez l'enfant marchant, les objectifs seront totalement différents.

Il s'agira d'éviter la dégradation, voire la perte de la marche, d'améliorer la fonction en obtenant une marche économe en consommation d'énergie ou d'améliorer l'esthétique de la marche. Les objectifs de la prise en charge du paralysé cérébral marchant et non marchant sont donc diamétralement opposés.

La prise en charge du non marchant est plus lourde et va nécessiter une prise en charge la plus précoce possible malgré les efforts et les coûts élevés engendrés pour les parents. Mais ce n'est pas parce qu'un enfant ne marche pas ou ne marchera pas qu'il n’y a rien à lui proposer, au contraire.

Sa prise en charge tardive ou absente coutera toujours plus cher. Dans les cas vus trop tardivement en fin de croissance, il devient dangereux d'opérer les enfants en raison de la multitude de gestes complexes à réaliser et du risque septique lié à l'état de dénutrition et de la diminution de leurs défenses immunitaires. A noter que le développement de la chirurgie multi-sites qui permet de corriger l'ensemble des anomalies en un seul temps opératoire figure parmi les progrès réalisés ces dernières années, en particulier pour le paralysé cérébral marchant.

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