Cardiopathies congénitales

Cardiopathies congénitales 11 mars 2021

IMPORTANCE DU DIAGNOSTIC ANTÉNATAL 

Les cardiopathies congénitales sont des malformations fréquentes dont l’incidence est aux alentours de 8 pour 1000 naissances vivantes1 . Les progrès des outils diagnostics et des techniques chirurgicales et de réanimation ont contribué à l’amélioration considérable du pronostic de ces malformations au cours des 20 dernières années.

Doctinews N°140 FEVRIER 2021

Par le Dr Myriam BENSEMLALI

Pédiatre spécialisée en cardiologie pédiatrique et fœtale, Casablanca


Au Maroc, l’incidence réelle n’est pas vraiment connue et de nombreux enfants décèdent encore aujourd’hui dans les premiers jours de vie de ces malformations sans diagnostic préalable. L’amélioration du diagnostic anténatal, encore très peu répandu dans notre pays, permettrait de détecter les malformations au cours de la grossesse et contribuer à l’amélioration du pronostic de ces enfants2 .

Situations à risques de malformations cardiaques

Le diagnostic anténatal peut être suspecté lors de l’examen du cœur fœtal au cours de l’échographie morphologique de 22SA. Certaines situations à risque doivent alerter les échographistes et orienter les médecins à référer leurs patientes vers une expertise même en l’absence de suspicion diagnostique. Ces situations représentent 20% des modes d’entrée dans le diagnostic. Elles peuvent être liées à la grossesse et au fœtus, ou au contexte maternel ou familial.

Situations à risque liées à la grossesse :

 Les pathologies extracardiaques

(syndromes malformatifs ou maladies génétiques caractérisées) : dans environ 20% des cas. Dans certaines maladies génétiques, le type de malformation peut être caractéristique, comme c’est le cas du canal atrioventriculaire associé à la trisomie 21, ou des malformations conotroncales associées au syndrome de Di George.

L’hyperclarté nucale à 11-14S : Plus l’épaisseur de la nuque est élevée, plus le risque est grand. Une échographie cardiaque fœtale est conseillée à partir de 16SA en cas d’hyperclarté nucale > 95e percentile. 

Les grossesses monochoriales biamniotiques :

en cas de syndrome transfuseur-transfusé qui peut survenir dans 10 à 15% des cas, une attention particulière doit être portée à l’examen du cœur du fœtus transfusé qui peut développer des myocardiopathies hypertrophiques et surtout des obstacles à l’éjection du ventricule droit.

Les situations à risque hémodynamique :

comme les fistules artérioveineuses, les tumeurs vascularisées, l’agénésie du ductus venosus, peuvent entrainer une défaillance cardiaque allant jusqu’à l’anasarque. A l’inverse, en cas d’hydrops non immun sans étiologie retrouvée, la recherche d’une cause cardiaque peut être la clef (trouble du rythme, myocardiopathie, pathologie du cœur droit).

Situations à risque liées au contexte maternel et familial :

La récurrence familiale de cardiopathie : est de 3 à 7% si l’un des deux parents ou la fratrie sont atteints.

Certaines maladies maternelles sont pourvoyeuses de malformations cardiaques comme e diabète préconceptionel qui multiple le risque par 4. L’hyperinsulinisme de fin de grossesse (que le diabète soit préconceptionnel ou gestationnel) entraine des hypertrophies septales asymétriques, progressivement réversibles après la naissance. Le lupus érythémateux disséminé et les autres connectivites exposent à un risque de bloc auriculoventriculaire par passage transplacentaire des anticorps de type SSA ou SSB. La phénylcétonurie est associée à̀ 15 à 20% (RR x 6) de risque de développer une cardiopathie congénitale.

lLes infections virales chez la mère et surtout la rubéole congénitale entrainent un risque élevé de cardiopathie structurelle, estimé entre 25 et 50% en cas de séroconversion précoce (< 12SA). Le lien entre infection virale maternelle précoce (cytomégalovirus ou autre infection virale) et cardiopathie congénitale n’est pas clairement établi. Par contre, une infection virale, quel que soit le virus, peut entrainer une atteinte péricardique ou myocardique inflammatoire allant jusqu’à l’anasarque.

 Certains médicaments tératogènes sont connus pour être des facteurs de risque de survenue de malformations cardiaques congénitales quand ils sont administrés pendant la caridogenèse. On retiendra : les anticonvulsivants, le lithium, les inhibiteurs de l’angiotensine, l’acide rétinoïque, les antidépresseurs inhibiteurs de la recapture de la sérotonine et les AINS. 

Les toxiques : les études sont discordantes quant à l’association entre l’exposition au tabac, à l’alcool et aux drogues et le risque de survenue de cardiopathies congénitales. Ce risque est probablement sous-évalué à cause de la consommation non déclarée de ces substances.

La procréation médicalement assistée : le risque global de malformations cardiaques semble légèrement plus élevé dans cette population. Cette association est controversée dans certaines études qui suggèrent que l’augmentation du risque serait dû à un taux plus élevé de grossesses multiples, à l’âge maternel souvent élevé dans cette population et à l’étiologie parfois méconnue de l’infertilité du couple.

Intérêt du diagnostic anténatal

L’expertise du cœur fœtal par le cardiopédiatre permet de poser un diagnostic le plus précis possible. Il faut informer les parents du risque d’erreurs (10 à 30% des cas)3 qui peuvent ou non avoir un impact sur la prise en charge à court ou long terme. Ces erreurs peuvent être liées à l’expérience de l’échographiste mais également à des facteurs indépendants comme l’obésité maternelle, la position fœtale ou encore le terme précoce ou avancé. Une fois le diagnostic établi, les parents doivent être informés du pronostic de la malformation au cours d’un entretien conseil qui ne peut être réalisé que par des praticiens ayant une longue expérience dans la prise en charges des enfants porteurs de ces malformations4 .

Il faut, par exemple, éviter d’utiliser des dichotomies comme fatal/non fatal mais plutôt évoquer une approche concernant la qualité de vie et les grandes lignes d’options thérapeutiques disponibles localement. Le diagnostic de la malformation permet de proposer aux parents la recherche des anomalies génétiques associées par le biais d’une amniocentèse qui n’est pas systématique mais orientée en fonction de la cardiopathie.

En cas de cardiopathie d’une particulière gravité et/ou associées à des anomalies extracardiaques sévères, l’interruption médicale de grossesse peut être évoquée avec les parents. Enfin, le diagnostic prénatal permet surtout d’organiser la naissance. En effet, certaines cardiopathies nécessitent la présence d’un cardiopédiatre à la naissance (transposition des gros vaisseaux pour réalisation d’une potentielle manœuvre de Rashkind), voire d’un chirurgien cardiaque (retour veineux pulmonaire anormal bloqué), ou plus simplement d’un service de réanimation néonatale avec possibilité de perfusion de prostaglandines à la naissance (toutes les cardiopathies ductodépendantes) 5 . Il est donc indispensable de faire collaborer les différents acteurs du circuit périnatal (gynécologues obstétriciens, cardiopédiatres, sages-femmes, pédiatres neonatologues) afin d’optimiser l’accueil de ces nouveau-nés. 

BIBLIOGRAPHIE :

1- Khoshnood B, Lelong N, Houyel L, Thieulin A-C, Jouannic J-M, Magnier S, et al. Prevalence, timing of diagnosis and mortality of newborns with congenital heart defects: a population-based study. Heart Br Card Soc.

nov 2012;98(22):1667 73. 2- Bonnet D, Coltri A, Butera G, Fermont L, Le Bidois J, Kachaner J, et al. Detection of transposition of the great arteries in fetuses reduces neonatal morbidity and mortality. Circulation. 23 févr 1999;99(7):916 8.

3- Bensemlali M, Stirnemann J, Le Bidois J, Lévy M, Raimondi F, Hery E, et al. Discordances Between Pre-Natal and Post-Natal Diagnoses of Congenital Heart Diseases and Impact on Care Strategies. J Am Coll Cardiol. 30 août 2016;68(9):921 30.

4- Allan LD, Huggon IC. Counselling following a diagnosis of congenital heart disease. Prenat Diagn. 30 déc 2004;24(13):1136 42.

5- Bensemlali M, Bajolle F, Laux D, Parisot P, Ladouceur M, Fermont L, et al. Neonatal management and outcomes of prenatally diagnosed CHDs. Cardiol Young. mars 2017;27(2):344 53. B


 

Dans la même rubrique

Dialyse à domicile au maroc

Dialyse à domicile au maroc

DES BÉNÉFICES AVÉRÉS

En attendant l’amélioration de l’accès à la transplantation rénale au Maroc, la dialyse péritonéale est un ...

Lire la suite

Cardiopathies congénitales

Cardiopathies congénitales

IMPORTANCE DU DIAGNOSTIC ANTÉNATAL 

Les cardiopathies congénitales sont des malformations fréquentes dont l’incidence est aux alentours ...

Lire la suite

PROLAPSUS GÉNITAL

PROLAPSUS GÉNITAL

UNE PATHOLOGIE FRÉQUENTE

Le prolapsus génital est une migration anormale, permanente ou transitoire d’un ou plusieurs organes pelviens mod...

Lire la suite

MALTRAITANCE ENVERS LES ENFANTS

MALTRAITANCE ENVERS LES ENFANTS

QUELS IMPACTS SUR LEUR DÉVELOPPEMENT PSYCHOLOGIQUE ?

La maltraitance des enfants est un vrai problème de santé publique. Plus les violences...

Lire la suite

Interactions médicamenteuses

Interactions médicamenteuses

 UNE APPROCHE SIMPLIFIÉE

Pour être retenue, une interaction médicamenteuse doit avoir une traduction clinique significative, décrite ou p...

Lire la suite

Copyright © 2021 Doctinews.

All rights reserved.